《非物质文化遗产旅游景区认定》公开征求意见******

　　本报讯（记者 李志刚）全国旅游标准化技术委员会近日发布旅游行业标准《非物质文化遗产旅游景区认定》（征求意见稿），公开征求意见 。编制该标准旨在推动落实以文塑旅、以旅彰文 ，引导非遗有机融入景区 ，打造一批非物质文化遗产旅游景区（以下简称“非遗旅游景区”） ，以丰富旅游景区文化内涵，加强非遗保护和传承，引导非遗与旅游高质量融合发展 。

　　该标准由总体要求 、认定内容 、认定方法等部分组成。在总体要求方面，包括非遗项目的保护传承状况 、旅游景区 的等级要求、安全生产状况等 ，同时明确非遗旅游景区认定坚持真实性 、融合性 、传播传承 、可持续发展的基本原则；在认定内容方面，包括非遗项目、空间场所、环境条件 、产品业态、非遗商品 、政策保障 、运营管理7个方面；在认定方法方面 ，明确了认定机构、认定程序、认定方式、动态管理等 。

　　据了解 ，非遗与旅游融合成为近年来各地旅游景区发展的新趋势，全国各地涌现出一批非遗特色旅游景区 ，如2022年，中国非物质文化遗产保护协会公布2022年全国非遗与旅游融合发展优选项目名录，非遗旅游景区 、非遗旅游小镇 、非遗旅游街区 、非遗旅游村寨4个类型共200个项目入选，其中78个为非遗旅游景区融合发展优选项目。

腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬 ，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就 是“僵人综合征”患者面临的困境 。“广州实力中青年医生” 、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示 ，“僵人综合征”也被俗称为“木头人” ，是一种十分罕见 的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人 的身心造成重大打击，严重影响生活质量 。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍 ，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状 ，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其 是腰背部，随着时间 的推移 ，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状 ，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见 ，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊 。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈 ，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局 ，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染 。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大 的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁 的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征” 。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走 ，双腿僵硬感 ，腰部有轻微紧绷感 ，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解 。

　　五年之后 ，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身 、蹲下及下楼梯时更明显 ，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬 ，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级 。“当时她的肌肉僵硬到连正常 的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉 ，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而 ，常规检查，肿瘤相关检查 、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查 、代谢相关检查 ，甚至 是基因检查都未见到明显异常 。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说 ，“僵人综合征”病人 的特点 是体内可以检测到GAD65抗体阳性 。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见 的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了 ，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它 的了解还有待深入 。有些病人误以为无法治疗 ，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗 ，后续则采用免疫抑制剂治疗 。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状 ，改善生活质量 。

　　据悉 ，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗 。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬 、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走 ，排除强直性脊柱炎等原因后 ，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗 ，同时要为心灵减压 ，乐观面对疾病 的挑战。